PARKINSON et maladies à PRIONS : Un lien moléculaire et contraire
Les maladies à prions sont caractérisées par une formation d’agrégats d’une protéine spécifique mal conformée, la protéine prion. La maladie de Parkinson est elle-aussi caractérisée par la formation d’agrégats d’une protéine, l’alpha-synucléine. Ces agrégats finissent par tuer les neurones. Pour la première fois, une équipe, du Scuola Internazionale Superiore di Studi Avanzati (Trieste) révèle l'existence d'une interaction importante entre les molécules impliquées dans les deux types de pathologies. Ces travaux, présentés dans les Scientific Reports, identifient ainsi un phénomène surprenant, non sans implications thérapeutiques : l'activité de la protéine prion semble favoriser le développement des synucléopathies, les dépôts d'α-synucléines semblent ralentir le cours des maladies à prions.
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La maladie de Parkinson et les maladies à prions sont très différentes en ce qui concerne leurs étiologies et leurs pathogenèses. L’équipe dirigée par le Pr Giuseppe Legname révèle néanmoins un lien inattendu et important entre les 2 pathologies : une interaction complexe entre les 2 protéines différentes présentes dans nos cellules nerveuses :
- α-synucleine, sous sa forme agrégée,
- et la protéine prion PrPC, la molécule responsable, dans sa version modifiée, de syndromes à prions tels que la maladie de Creuzfeldt Jacob.
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La présence de dépôts d'α-synucléines dans les cellules du cerveau est caractéristique des « synucléinopathies », dont fait partie la maladie de Parkinson, la démence à corps de Lewy et l'atrophie de système multiple. L’étude révèle que l'α-synucléine tire parti de l'action de la protéine prion pour se répandre et se déposer dans le cerveau. Cela semble favoriser la formation des dépôts et leur propagation dans les cellules du cerveau.
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Si l'activité de la protéine prion semble favoriser le développement des synucléopathies, les dépôts d'α-synucléines semblent ralentir le cours des maladies à prions. La recherche montre en effet que les fibrilles a-synucléines bloquent le dépôt des prions dans les cellules nerveuses, empêchant ainsi leur réplication. Un effet surprenant corroboré par d'autres constatations : ainsi le développement de la maladie à prions se révèle plus lent chez les patients également atteints de dépôts d'α-synucléines dans les cellules nerveuses.
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Des implications thérapeutiques sont à l’étude.
Source: Scientific Reports 30 August 2017 doi:10.1038/s41598-017-10236-x α-Synuclein Amyloids Hijack Prion Protein to Gain Cell Entry, Facilitate Cell-to-Cell Spreading and Block Prion Replication
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Cette actualité a été publiée le 12/10/2017 par
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