SARCOME alvéolaire des parties molles: Un médicament expérimental parvient à réduire la tumeur

Ce médicament expérimental, le cediranib pourra bénéficier aux patients souffrant d’un cancer très rare, à croissance lente, appelé sarcome alvéolaire des parties molles. Car cette étude réalisée par des scientifiques à l'Institut national du cancer (NCI-NIH) montre que les tumeurs ont diminué chez plus de 50% des patients atteints traités avec cediranib. Ces résultats présentés au Congrès annuel de l'American Society of Clinical Oncology de Chicago (ASCO) apportent un immense espoir aux malades qui n’ont pu être traités par chimiothérapie.

Le sarcome alvéolaire des parties molles est une tumeur très rare (mois de 1% des sarcomes des tissus mous), qui affecte l'adulte jeune et, exceptionnellement, l'enfant. Elle siège n'importe où, mais plus souvent sur les membres dans les tissus qui relient ou entourent les organes du corps. Si chez l'enfant, le risque de récidive semble plus local, chez l'adulte, le pronostic apparait moins bon, avec des récidives qui vont jusqu'aux métastases pulmonaires, cérébrales ou osseuses, pouvant être très tardives.

Ce type de sarcome survient en raison de la rupture et de l'assemblage de deux chromosomes dans les cellules tumorales. Un chromosome X et une copie du chromosome 17, perdent chacun un petit morceau, et le chromosome X se joint au reste du chromosome 17. Ce processus, appelé translocation chromosomique, crée une fusion entre 2 gènes, ASPL (sur le chromosome 17) et TFE3 (sur le chromosome X). Lorsque le gène de fusion est exprimé, le résultat est la formation d'une protéine de fusion aberrante, ASPL- TFE3, qu'on ne trouve pas dans des cellules normales. La détection de cette protéine est utilisée pour confirmer un diagnostic de sarcome alvéolaire des parties molles, et il est crucial de pouvoir distinguer ce sarcome des autres sarcomes des tissus mous. Le rôle exact de la protéine dans la progression de la maladie est encore inconnue.

Bloquer la formation de nouveaux vaisseaux sanguins: Même si les chercheurs ignorent le rôle exact de la protéine de fusion dans cette maladie et ne sont donc pas capables de la cibler directement, ils savent que le développement de ce cancer repose sur la formation de nouveaux vaisseaux sanguins qui lui permettent de s'étendre dans tout le corps, en particulier les poumons. En raison de cette dépendance au système vasculaire, les scientifiques ont testé cediranib dans le sarcome alvéolaire des parties molles parce que ce médicament bloque la formation de nouveaux vaisseaux sanguins.

AstraZeneca, le laboratoire fabricant du médicament, a testé l'effet de cediranib sur une grande variété de tumeurs, dont le cancer colorectal, mais le sarcome alvéolaire des parties molles est le premier type de tumeur solide qui répond aussi bien au traitement. "Il est inhabituel de voir des niveaux aussi élevés de réduction tumorale dans un cancer qui ne répond pas à la chimiothérapie standard utilisée pour le traitement des sarcomes”, explique le Dr. Shivaani Kummar, directeur des essais cliniques. Dans cet essai, 33 patients âgés de 19 à 59 ans ont été traités par cediranib, 50% ont montré une réduction de la tumeur, et certains continuent à recevoir ce traitement plus d'un an plus tard. Les effets indésirables observés avec cediranib, qui comprennent l'hypertension et la diarrhée, sont gérables.

Une étude de suivi coordonné par le NCI est prévue pour confirmer ces résultats prometteurs. L'étude permettra de comparer le cediranib au sunitinib, un autre inhibiteur de la croissance des vaisseaux sanguins chez ces patients atteintsde sarcome alvéolaire des parties molles.