SCLÉROSE latérale amyotrophique: Ils créent une souris modèle de la maladie

En 2011, les scientifiques avaient découvert qu'une mutation du gène C9ORF72 était la cause génétique la plus courante de la SLA et de la DFT. · La SLA, également appelée maladie de Lou Gehrig atteint les cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière qui ne peuvent plus envoyer des messages aux muscles. La SLA entraîne ainsi un affaiblissement et des contractions musculaires, puis une paralysie progressive qui va impacter la parole, la marche, la respiration et la déglutition. Les premiers symptômes apparaissent aux environs de l'âge de 50 ans et le décès survient dans 3 à 5 ans suivant le diagnostic. En France, plus de 800 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Sa prévalence est estimée à 1/25.000. Il n'existe aucun traitement définitif pour la SLA et le seul médicament autorisé ne peut que ralentir les effets de maladie. · La dégénérescence fronto-temporale recouvre un groupe de maladies neurodégénératives caractérisées par des troubles du comportement et de la personnalité, du langage, de la motricité et une détérioration intellectuelle qui au-delà d'un certain seuil est considérée comme une démence. Après la maladie d'Alzheimer, la DFT est la forme la plus commune de démence précoce. Sa prévalence est estimée entre 1 cas/6.000 à 30.000 selon l'âge. En France, on estime que 5.000 personnes en sont atteintes.